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针对远端转移灶的局部治疗方针

   治疗横纹肌肉瘤转移灶,只有在出现孤立性病变且可以切除的情况下才建议采用外科手术。很多手术表现出预后不良。放射线治疗在多数情况对于缓解神经压迫和其他局部症状均有效,故做推荐。多发性转移一般不适用放射线治疗。
 
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  背景·目的

  总的来说,横纹肌肉瘤转移灶的切除手术预后不良。该转移灶手术可切除且为非多发性转移时,可以用外科手术切除;重要的是在全身范围内确定转移灶。除手术外,一般会采用化学疗法+针对原发瘤床及转移灶的放射线疗法。

  解说

  若用放射线疗法,转移部位的照射剂量通常为50.4 Gy。眼窝为45 Gy。原则上肿瘤边缘是2 cm。如果是危险器官,受剂量限制的影响,小于2 cm亦可。

  如果仅是肺转移,转移灶只有1个且可以切除时,可以行手术切除。美国和欧洲cooperative groups做的研究中,肺转移在各类转移中出现的频率最高。具体的频率是47%(370/788,包括胸腔),其中包括145位单纯肺转移患者。转移灶可切除,原发灶也可切除或已经被完全切除术时,同样可以考虑外科手术。如果患者身体能承受在2个不同的部位手术,则切除不失为一种方法。此外放射线治疗也是一种选择。如果全肺野有多处转移灶,则对全肺使用14.4 Gy的照射剂量是否有效目前尚不明确。

  对于横纹肌肉瘤,骨髓转移在各类转移部位的出现频率居次席,占所有远端转移的38%。此时并发骨转移的概率较高,为26%。有些时候骨髓转移的原发灶不明确,这种情况有可能会被误认为白血病。骨髓转移一般发生在弥散性血管内凝血症(DIC)治疗开始前后,对传统的DIC治疗具有抗拒性。骨髓and/or骨转移是最严重的预后不良因子。日本的大剂量化疗回顾性分析表明,放疗为治疗远端转移提供了希望,但是目前国外并没有证据显示它比通常的化学疗法更有效。这还需将来做更多的前瞻性研究。

  远端淋巴结转移在横纹肌肉瘤的远端转移中中占第4位。如果有可能,行放射线治疗;如果放疗后病情并未缓解,可以考虑用2期手术切除。

  骨转移数在5处以内则较少,如果可以照射,放射线治疗具有高局部有效性。另外,包括双膦酸盐和锶内照射骨转移部位等,没有其有效性的相关证据。

 

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